Objetivo. Presentar un caso de diagnostico prenatal de ambiguedad genital, con la posterior confirmacion posnatal de pseudohermafroditismo masculino. Describir los rasgos mas importantes de ultrasonido obstetrico en las malformaciones genitales y realizar una revision de la literatura que permita al lector un abordaje facil a este tipo de literatura. Metodos. Se realizo la evaluacion prenatal en un embarazo de 22 semanas de una madre de 38 anos y se observo un feto con genitales externos ambiguos y posible hipospadias. La paciente entro en el programa de vigilancia fetal y se realizaron ecografias periodicas y un estrecho control prenatal. Durante la etapa posnatal se realizo la evaluacion clinica, hormonal y genetica del recien nacido. Posteriormente, se hizo estimulacion con testosterona y se observo una respuesta favorable con mejor caracterizacion de los genitales externos: aumento del grosor del pene y pigmentacion del escroto. Resultados. Se le realizo el diagnostico prenatal de genitales ambiguos, hipospadias, apendice preauricular izquierdo; se le ofrecio a la madre determinar el cariotipo prenatal, a lo cual se nego. El diagnostico de pseudohermafroditismo masculino fue realizado al relacionar los hallazgos ecograficos encontrados prenatalmente, con los hallazgos descritos en el examen fisico, el estudio de cariotipo 46 XY y los marcadores hormonales en la etapa posnatal. Conclusiones. El diagnostico prenatal de alteraciones de la diferenciacion sexual del feto no es siempre facil. Comprende un estudio minucioso, cuidadoso y multidisciplinario de las posibles causas de la alteracion para lograr determinar de la mejor manera las acciones terapeuticas en beneficio del desarrollo biopsicosexual del individuo afectado por este tipo de patologia