La apendicitis aguda es la principal causa de abdomen agudo quirurgico en el mundo. Su diagnostico esta basado en sintomas clinicos bien establecidos, hallazgos imaginologicos claros y la experiencia del cirujano. Aproximadamente en un tercio de los pacientes no se presenta el caracteristico dolor en la fosa iliaca derecha, debido a la variedad de posiciones del apendice cecal. La apendicitis que se manifiesta con dolor en fosa iliaca izquierda es poco frecuente y se presenta en casos de apendices extremadamente largas con su punta en el lado izquierdo, o como una serie de enfermedades congenitas que favorecen la localizacion izquierda (p.e. situs inversus totalo malrotacion intestinal). El situs inversus total es una entidad extremadamente rara, que afecta el 0,001-0,01% de la poblacion. Los pacientes con situs inversus totalis tienen una incidencia de 0,016-0,024% de sufrir apendicitis aguda y generalmente se presentan con alguna complicacion. Metodos: se presenta un caso de apendicitis aguda en una paciente con situs inversus total, sin conocimiento preoperatorio de la enfermedad y se hace una busqueda de la literatura concerniente al tema via Pubmed. Resultados: hasta la actualidad se han publicado 95 casos de pacientes con apendicitis aguda en situs inversustotal. En la literatura revisada se han descrito 57 casos en hombres y 38 casos en mujeres, con una edad media de 29 anos. La mayoria de pacientes se presentan con dolor en el cuadrante inferior izquierdo, pero una pequena proporcion se pueden presentar como un dolor bilateral. Conclusiones: la apendicitis aguda izquierda es una condicion rara, pero que hay que tener en cuenta en pacientes con sintomatologia de dolor en cuadrante inferior izquierdo. Las imagenes y la laparoscopia son utiles para realizar un diagnostico y tratamiento oportuno