El sindrome de Peutz-Jeghers es una poliposis de baja incidencia que se caracteriza por la combinacion de lesiones pigmentadas mucocutaneas y polipos hamartomatosos del tracto gastrointestinal. Su patron hereditario es autosomico dominante de penetracion variable y en un alto porcentaje se asocia a mutaciones del gen STK11/LKB1, localizado en la banda 19p13.3. La presentacion clinica varia desde paciente completamente asintomatico hasta obstruccion intestinal y, a largo plazo, alto riesgo de cancer gastrointestinal y extragastrointestinal y de sindrome de intestino corto (por resecciones multiples). Este sindrome es de manejo sintomatico en los eventos agudos y de seguimiento periodico con polipectomias endoscopicas de los polipos mas grandes con el fin de evitar la transformacion hamartomatoma-adenoma-carcinoma y de detectar las lesiones tumorales tempranas. En el presente articulo presentamos dos pacientes, de 21 y 22 anos, que ingresaron al Hospital Universitario de la Samaritana con cuadro de obstruccion intestinal y signos de abdomen agudo requiriendo reseccion intestinal y polipectomia quirurgica con reporte de patologia que mostro polipos hamartomatosos. El seguimiento se realizo en el Hospital Cardiovascular del nino de Cundinamarca, con endoscopias, enteroscopias y polipectomias seriadas. Se presenta ademas una revision acerca de esta infrecuente entidad y las recomendaciones vigentes de seguimiento a estos pacientes.