Objetivos: Realizar el analisis clinico de un paciente con signos y sintomas de Cutix Verticis Girata Primaria Esencial. Metodos: La historia familiar y la genealogia se obtuvo por interrogatorio a la madre del paciente. Se realizo la historia medica y un examen fisico completo. Se consignaron los resultados del la TAC Cerebral simple y con ventana osea, Electroencefalograma, Ecocardiograma, Ecografia Renal, Pruebas para TORCH, Cariotipo y Biopsia de Piel. Resultados: El paciente de etnia indigena de 4 meses de edad es remitido por cuadro infeccioso respiratorio grave y desnutricion proteico-calorica. Se observa lesion en cuero cabelludo consistente en pliegues redundantes que semejan las circunvoluciones cerebrales, ademas criptorquidia y pie en equino varo bilateral. Examenes complementarios -Hemograma , T4 libre, T.S.H., TGO, TGP, fosfatasa alcalina, creatinina, acido urico, calcio serico, dentro de limites normales. VDRL no reactiva. TORCH: IgG e IgM negativas. - Cariotipo: 46 XY en todas las metafases analizadas - Electroencefalograma, TAC Cerebral simple y con ventana osea: normales. - Rx de craneo y extremidades : normales. -Biopsia de Piel: engrosamiento del colageno, hipertrofia de la estructuras pilo- sebaceas, presencia de multiples glandulas sudoriparas y ductos Conclusiones: Se trata de un caso esporadico de Cutix Verticis Girata caracterizado por el crecimiento excesivo de la piel del cuero cabelludo, con la formacion de surcos en direccion anteroposterior, que recuerda los giros de la corteza cerebral .