Introduccion: La ataxia de Friedreich (FRDA) es una enfermedad autosomica recesiva debida a una mutacion en el gen X25. Dicho gen esta localizado en el cromosoma 9 y codifica para la proteina frataxina. La enfermedad es causada por la repeticion del trinucleotido GAA. En individuos normales la secuencia GAA se encuentra repetida entre siete y veintidos veces, mientras que, en pacientes con ataxia de Friedreich GAA puede estar repetida cientos o miles de veces. Objetivos: Evaluar si existe correlacion entre el tamano de la expansion, la edad de inicio de FRDA y su severidad en la muestra seleccionada. Metodos:- Se estudiaron once pacientes con fenotipo tipico de ataxia de Friedreich. El analisis molecular por PCR determino la expansion del trinucleotido GAA. Se analizo la correlacion entre la edad de inicio de FRDA y su progresion con el numero de repeticiones GAA. Resultados y conclusiones:- El analisis molecular por PCR mostro ocho pacientes homocigotos para la expansion, y tres negativos. El promedio del tamano de las expansiones en los alelos es 622±5 con un promedio correspondiente de la edad inicio de FRDA 13±8. Para el tamano de la muestra no se observo una correlacion estadistica significativa entre la edad de inicio de la enfermedad y el numero de repeticiones, pero si una tendencia a correlacionarse de forma inversa (p<0.11). El diagnostico molecular de FRDA, sumado a la comprension de su fisiologia y a la utilizacion de los criterios de inclusion de Harding, constituye un paso importante en el logro de un tratamiento optimo de la enfermedad.