Introduccion. La atrofia cortical posterior (ACP) es una enfermedad neurodegenerativa poco comun. Se manifiesta por signos cognitivos posteriores, principalmente alteraciones visuoperceptuales precoces y predominantes en el cuadro clinico, sin afectacion mnesica, linguistica o conductual en estadios iniciales, debido al compromiso de la corteza parieto-occipital, que finalmente conduce al paciente a un deterioro cognitivo global. Caso clinico. La paciente reportada comenzo la demencia con desorientacion espacial y agnosia visuoespacial. Durante el cuadro aparecieron sintomas cognitivos de etiologia posterior como acalculia, desorientacion derecha-izquierda, apraxia ideacional y constructiva, relacionados con el compromiso parietal que se evidencio en las neuroimagenes. Discusion. La manifestacion clinica y los estudios de neuroimagen de la paciente, tal como se ha reportado en otros casos, corresponden a ACP, una demencia con caracteristicas clinicas propias y con un perfil cognitivo especifico que permite diferenciarla de otras demencias corticales focales. Palabras clave: Agnosia visual, Atrofia cortical posterior, Demencia, Desorientacion espacial, Enfermedad de Alzheimer, Neuropsicologia. ABSTRACT Introduction. Posterior cortical atrophy (PCA) is an uncommon neurodegenerative disease. It is presented by posterior cognitive signs, mainly in early and predominant visual and perceptive disorders, linguistic and behavioral amnesia are not presented at the beginning , but as a result of the parietal occipital damage the patient is leading to a global cognitive impairment. Clinic case. Reported case started a dementia with spatial disorientation and visuospatial agnosia. During medical profile, posterior aetiology cognitive symptoms appeared such as acalculia, left-right disorientation, constructional and ideational apraxia, related to parietal compromise evidenced by neuroimaging. Discussion. Patient´s clinical manifestations and neuroimaging studies, as other cases already reported correspond to PCA, classified as a dementia with singular characteristics and a cognitive profile that allows to differentiate the disorder from other type of focal cortical dementias. Key words: Alzheimer´s disease, Dementia, Neuropsychology, Posterior cortical atrophy, Spatial disorientation, Visual agnosia