La neurofibromatosis tipo I (NF1) es una alteracion autosomica dominante que se manifiesta con multiples lesiones cutaneas, llamadas neurofibromas. Las manifestaciones orales han sido reportadas en porcentajes bajos, siendo la lengua el lugar afectado con mayor frecuencia. Presentamos el caso de una paciente afectada por neurofibromas que invaden cavidad oral y lengua que fue tratada en el servicio de Cirugia Oral y Maxilofacial del Hospital Universitario San Vicente de Paul.