Se presentan dos casos clinicos, con cuadro de ictericia obstructiva prolongada, por malformacion de la las vias biliares intrahepaticas. El primero corresponde a una mujer adulta con quistes y litiasis de los conductos biliares mayores intrahepaticos y cuyas imagenes (ecografia y TAC) establecieron el diagnostico de Enfermedad de Caroli y permitieron una reseccion parcial de la lesion con mejoria clinica. El segundo pertenece a una nina de cuatro anos, quien clinicamente ademas del cuadro icterico tenia hipertension portal; en ella el diagnostico se hizo mediante la necropsia, que mostro varices esofagicas sangrantes y ademas de las lesiones quisticas con litiasis intrahepatica, un severo cuadro de fibrosis hepatica congenita asociada, que explica el proceso hipertensivo portal. Estas dos lesiones hepaticas conforman el diagnostico de Sindrome de Caroli. Se analizan los aspectos clinicos en cada uno de ellos, los hallazgos histopatologicos y se revisa ademas la patogenia de las entidades.