Resumen El sindrome Peutz - Jeghers es una enfermedad conpolipos del colon con un patron autosomico domi-nante, su tipo histologico es hamartomatoso y aun-que es muy rara la transformacion maligna, se hapostulado una secuencia hamartoma - carcinoma.Este articulo describe el seguimiento de un caso in-dice y su familia. Introduccion El termino polipo se refiere a una protuberancia anor-mal de una superficie epitelial. Los polipos son usual-mente asintomaticos pero se pueden ulcerar ysangrar, debutar con dolor abdominal y cuando sonmuy grandes producir obstruccion intestinal. Haynumerosos tipos de polipos colorrectales, que pue-den clasificarse como mucosos y submucosos (1) .Los polipos mucosos pueden ser neoplasicos y noneoplasicos. Dentro de los polipos neoplasicos be-nignos se incluyen los adenomas y segun su patronhistologico son tubulares, vellosos o tubulovellosos.Los polipos con patron histologico de malignidadpresentan carcinoma in situ, carcinoma invasivo ocarcinoma polipoide. Los no neoplasicos incluyenlos polipos hiperplasicos, juveniles, Peutz-Jeghers,polipos inflamatorios, o los que son repliegues deepitelio normal (tabla 1). Los polipos submucososse originan en varios tipos de tejidos e incluyenlipomas, leiomiomas, colitis cistica profunda, entreotras (tabla 2). Cripps en 1881 fue el primero endescribir los aspectos heredofamiliares de los poliposgastrointestinales.