La estenosis o atresia bronquial congenita es una entidad patologica poco frecuente. Se trata de una malformacion traqueo-bronquial. En este articulo se describe el caso de un lactante menor de tres meses de edad, remitido con impresion diagnostica de sindrome de dificultad respiratoria secundario a enfisema lobar congenito y cuyo diagnostico final fue estenosis congenita del bronquio fuente derecho, luego de realizarle estudios con imagenes y corregir el problema mediante reseccion del segmento del bronquio comprometido y practicarle anastomosis termino-terminal. Se trata de una presentacion muy rara puesto que en la mayoria de los casos descritos la estenosis o atresia se encuentra a nivel de bronquios lobares apicales o basales