El Sindrome Seckel es una entidad poco frecuente, caracterizada por retardo del crecimiento intrauterino, microcefalia, proporcionado y facies peculiar. Fue descrita por primera vez como enanismo de cara de pajaro por Rudolf Virchow en 1892. Se estima una frecuencia menor de 1/10.000 recien nacidos vivos. Clinicamente se caracteriza por enanismo, rasgos craneofaciales caracteristicos como: Microcefalia, Nariz picuda y prominente, ojos anormalmente grandes, cara estrecha, orejas malformadas con ausencia de lobulo, alteraciones en extremidades como: clinodactilia, ausencia congenita de falanges. Se acompana de grados variables de retardo mental, puede ademas asociarse a criptorquidia, hirsutismo e hipertrofia del clitoris. Se presentan 5 pacientes vivos de 3 familias y 2 casos de ninos fallecidos con la entidad de familias diferentes, todos provenientes de Santuario, Antioquia. Se hace una revision de la literatura y se comparan los hallazgos clinicos con los reportes de la literatura. Adicionalmente se discute el efecto fundador.