Objetivos: Describir clinicamente un caso del sindrome de Holt-Oram o Sindrome Cardiomelico Metodos: La historia familiar se obtuvo por interrogatorio a la madre del paciente. Se evaluo al paciente para obtener su historia medica y un examen fisico completo. Se recolectaron los datos correspondientes a los resultados de pruebas para ecocardiograma, ecografia abdominal, TAC cerebral es normal, TSH neonatal y Rx de extremidades. Resultados: Recien nacido de 13 dias de edad con diagnosticos de cardiopatia congenita y dismorfismo de manos. Se encontro dolicocefalia, cara triangular, soplo sistolico GII/IV audible en todos los focos, sindactilia de tercero y cuarto dedos en miembros superiores Examenes complementarios Ecocardiograma: CIV pequena muscular, CIA tipo ostium secundum con septo aneurismatico de 4 mm, ductus arterioso persistente, valvula aortica bivalva. Ecografia abdominal total: formaciones quisticas del seno renal derecho que producen adelgazamiento del parenquima renal. TAC cerebral es normal TSH neonatal: normal Rx de extremidades: sindactilia verdadera bilateral en miembros superiores Conclusiones: El Sindrome de Holt-Oram o Cardiomelico es un sindrome de malformaciones multiples entre las que se incluyen anomaliaS cardiaca y de extremidades superiores, como se corrobora en nuestro paciente. El analisis de segregacion coincide con el patron de herencia autosomica dominante por lo cual es indispensable realizar asesoramiento genetico en la familia del caso indice.