Resumen La neuromielitis optica es una enfermedad desmielinizante idiopatica, severa, del sistema nervioso central que afecta principalmente el nervio optico y la medula espinal. Los hallazgos clinicos, imagenologicos e inmunologicos permiten diferenciar la neuromielitis optica de los casos severos de esclerosis multiple. Los anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG-NMO) en el suero sirven como marcador especifico de la neuromielitis optica. La IgG de la NMO es el primer marcador especifico de una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. El blanco molecular de la IgG-NMO identificado es el canal de acuaporina 4, abundante a nivel cerebral y se encuentra en la membrana plasmatica de los astrocitos. La seropositividad de IgG-NMO ha sido incorporada en los nuevos criterios de diagnostico de neuromielitis optica. La presentacion clinica y el curso de la enfermedad puede ser con recaidas en 80-90% y en un 10-20% curso monofasico. La terapia con corticosteroides intravenosos normalmente es el tratamiento inicial para los ataques agudos de neuritis optica o mielitis. La plasmaferesis es la terapia de rescate cuando no hay respuesta a los esteroides durante los ataques de neuromielitis optica. Los agentes inmunosupresores se usan para la prevencion de las recaidas. El tratamiento con inmunosupresores esta indicado en los pacientes con diagnostico de neuromielitis optica y recaidas. Palabras claves: Neuromielitis optica, IgG-NMO, acuaporina 4, mielitis transversa, neuritis optica, esclerosis multiple. Abstract Neuromyelitis optica is an idiopathic, severe, demyelinating disease of the central nervous system predominantly affecting optic nerves and spinal cord. Clinical, radiologic, and immunologic features distinguish neuromyelitis optica from other severe cases of multiple sclerosis. A serum immunoglobulin G autoantibody (NMO-IgG) serves as a specific marker for Neuromyelitis optica. NMO-IgG is the first specific marker for a central nervous system demyelinating disease. The molecular target of NMO-IgG was identified as aquaporin-4 water channel, is the most abundant water channel in the brain and is concentrated in the astrocyte membranes that border. NMO-IgG seropositivity is now incorporated into new diagnostic criteria for neuromyelitis optica. Clinical onset and course is 80–90% relapsing course, 10–20% monophasic course. Intravenous corticosteroid therapy is commonly the initial treatment for acute attacks of optic neuritis or myelitis. Therapeutic plasmapheresis is an effective rescue treatment for steroid unresponsive NMO attacks. Immunossupressive agents are used for relapse prevention. Immunosuppressive treatment is indicated in patients with a diagnosis of relapsing neuromyelitis optica. Keys words: Neuromyelitis optica, NMO-IgG, aquaporin-4, Optic Neuritis, transverse myelitis, multiple sclerosis.