El nevus sebaceo de Jadassohn (NSJ) es una lesion congenita benigna pero por decenios se la considero con alto potencial de malignizacion hacia el carcinoma basocelular (CBC), por lo que se sugeria su reseccion precoz. Series recientes han establecido que muchas de las neoplasias diagnosticadas como malignas eran benignas. Nuestra revision de 261 casos constituye un aporte al conocimiento del NSJ. Hasta ahora no ha habido series similares en Colombia, y en America Latina las publicaciones no superan los 60 pacientes. MATERIALES Y METODOS: se analizaron 261 casos del archivo de histopatologia de la Facultad de Medicina de la Universidad de Antioquia con diagnostico de NSJ entre 1976 y 2008, incluyendo biopsias y resecciones. RESULTADOS: de los 261 pacientes, 143 eran hombres (54,8%) y 118 mujeres (45,2%); la edad promedio fue de 17,4 anos; el NSJ estaba presente al nacimiento en el 90,4%. La localizacion mas frecuente fue en el cuero cabelludo (62,5%). Presentaron tumores asociados 28 pacientes: siringocistadenoma papilifero (SCAP) 8 casos (3,1%), tumor del infundibulo folicular (TIF) 5 casos (1,9%). Cuatro casos fueron de CBC (1,5%) con edad promedio de 40,7 anos. Cuatro de 7 tumores diagnosticados previamente como CBC, fueron reclasificados como TIF. DISCUSION: el SCAP fue el tumor mas frecuentemente asociado, tal como aparece reportado por otros autores. En esta serie se encontro el TIF con una mayor frecuencia que en la literatura revisada. El CBC fue el unico tumor maligno y se presento solo en adultos. Los resultados de esta serie evidencian un comportamiento benigno del NSJ, por lo que se debiera replantear la necesidad de reseccion precoz. La revision histologica del diagnostico inicial demuestra que lesiones benignas pueden ser confundidas facilmente con CBC, sobreestimando el potencial maligno de este hamartoma.