Introduccion: el sistema de apoyo ventilatorio domiciliario es una alternativa para el tratamiento de los pacientes con insuficiencia respiratoria cronica grave. Objetivo : presentar un escolar de 6 anos de edad, con una enfermedad de Werding Hoffman, con asistencia respiratoria artificial desde los 5 meses de edad y hace 2 anos con ventilacion mecanica domiciliaria. Metodo : se revisa y actualiza la bibliografia sobre ventilacion mecanica domiciliaria en edades pediatricas y enfermedad de Werding Hofman. Se presenta un nino varon: de 6 anos de edad que ingresa a los 5 meses de edad, en el servicio de Cuidados intensivos del Hospital pediatrico provincial docente «Pepe Portilla» de Pinar del Rio con una insuficiencia respiratoria cronica, el cual requiere ventilacion mecanica, durante 4 anos en el hospital, sin complicaciones y desde hace 2 anos en su hogar con ventilacion domiciliaria. Discusion : La ventilacion domiciliaria es un metodo seguro y necesario para ninos con insuficiencia respiratoria cronica de caracter grave, esto ha beneficiado la evolucion favorable de este nino al que se le asigna una enfermera de cuidados intensivos durante 8 horas diarias, ademas se entrena a la madre como cuidadora en los procederes necesarios para mantener en su hogar la ventilacion. Palabras clave: RESPIRACION ARTIFICIAL/clasificacion, INSUFICIENCIA RESPIRATORIA/diagnostico, NINOS CON DISCAPACIDAD. ABSTRACT Introduction: ventilatory Support System at home is an alternative to treat patients with severe chronic respiratory failure. Objective: to present a 6 year-old school boy suffering from Werdnig Hoffman Disease, with artificial ventilation since he was 5 months old and for the last 2 years with mechanical ventilation at home. Patient and method: medical literature on home mechanical ventilation in pediatric patients and Werdnig Hoffman Disease is updated and reviewed. A 6 year old male child was admitted at 5 months of age in the intensive care unit at Pepe Portilla Children Provincial Hospital in Pinar del Rio with chronic respiratory failure, requiring mechanical ventilation for 4 years in the hospital, without complications, and during 2 years at home with ventilation. He was assigned an intensive care nurse for 8 hours; his mother was also trained as a caregiver in the necessary procedures to maintain ventilation at home. Key words: ARTIFICIAL RESPIRATION/classification, RESPIRATORY INSUFFICIENCY/diagnosis, DISABLED CHILDREN.