La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda, sistemica, de curso autolimitado queafecta con mas frecuencia a lactantes y preescolares, y constituye la principal causa de cardiopatia adquirida en los paises desarrollados. En Colombia se presentan multiples casos que son diagnosticados y tratados en hospitales de segundo y tercer nivel de complejidad, los cuales en algunas oportunidades son remitidos a evaluacion cardiologica por ecocardiografia. En la actualidad no se cuenta con estadisticas nacionales ni locales, lo cual puede favorecer que muchos de los casos no sean diagnosticados oportunamente, pues se confunde con facilidad con enfermedades exantematicas. En este articulo se hace una revision sobre los principales aspectos de la enfermedad