La DFT es uno de los deterioros degenerativos primarios con mayor frecuencia despues de la enfermedad de Alzheimer con una prevalencia de 3 a 10 casos por 100000 y un tiempo de vida de 6-8 anos desde el diagnostico, con similar distribucion por sexo; la enfermedad se caracteriza por cambios significativos en el comportamiento y la personalidad ademas de modificaciones en la produccion y comprension del lenguaje. Se describen 3 sindromes clinicos: variante frontal, demencia semantica (DS) y afasia progresiva no fluente (APP). Tales cambios neuropsiquiatricos se han correlacionado con danos en las regiones frontotemporales. Por otra parte, los pacientes tiene una historia familiar positiva en cerca del 50% de los casos, frente a este fenotipo se han asociado mutaciones en diferentes genes como Progranulina (GRN), Proteina tau asociada a microtubulos (MAPT), Proteina 2B modificadora Cromatina (CHMP2B), PSEN1 presenilina, entre otras. Para el presente estudio se incluyeron 40 pacientes con diagnostico de DFT evaluados y diagnosticados en el grupo de clinica de memoria de la pontificia Universidad Javeriana, valorando aspectos psiquiatricos, neuropsicologicos, neurologicos y medicos. Para el estudio molecular se realizo el analisis de los genes MAPT Y PGR que se encuentran en el cromosoma 17 previo consentimiento informado, se realizo extraccion de DNA, posteriormente PCR y analisis de secuenciacion (Secuenciador MegaBace DNA analisis System Amersham) de los exones 10 y 12 para MAPT, 1 y 9 para GRN, se identificaron 8 pacientes con variantes geneticas. 2 Pacientes para el gen de GRN (IVS +1 G>T +A, c.DNA 1170A>G) la primera variacion produce un splicing alternativo que genera un acortamiento del exon 1 y la segunda variante genera una mutacion silenciosa. 6 pacientes presentaron variaciones en MAPT (rs3744460, IVS11-10 C>T ) siendo el polimorfismo en MAP 10 previamente reportado en la literatura, describiendose en la variante frontal y linguistica. 2 de los 3 pa! cientes con el sindrome frontal presentan tanto el polimorfismo como la variante IVS11-10 C>T. El unico paciente con Atrofia Multisistemica presento la variante exonica en GRN9. Hasta el momento es el primer estudio poblacional en Colombia para DFT, permitiendo conocer las caracteristicas clinicas, epidemiologicas y moleculares en nuestra poblacion.