Introduccion. La atrofia cortical posterior (ACP) es una enfermedad neurodegenerativa poco comun. Se manifiesta por signos cognitivos posteriores, principalmente alteraciones visuoperceptuales precoces y predominantes en el cuadro clinico, sin afectacion mnesica, linguistica o conductual en estadios iniciales, debido al compromiso de la corteza parieto-occipital, que finalmente conduce al paciente a un deterioro cognitivo global. Caso clinico. La paciente reportada comenzo la demencia con desorientacion espacial y agnosia visuoespacial. Durante el cuadro aparecieron sintomas cognitivos de etiologia posterior como acalculia, desorientacion derecha-izquierda, apraxia ideacional y constructiva, relacionados con el compromiso parietal que se evidencio en las neuroimagenes. Discusion. La manifestacion clinica y los estudios de neuroimagen de la paciente, tal como se ha reportado en otros casos, corresponden a ACP, una demencia con caracteristicas clinicas propias y con un perfil cognitivo especifico que permite diferenciarla de otras demencias corticales focales