La epidermolisis ampollosa es una enfermedad caracterizada por la ausencia congenita parcial o total de la piel. La epidermolisis ampollosa consiste en la formacion de ampollas llenas de liquido serico o hematico. Tiene diferentes formas de presentacion y el diagnostico definitivo se hace mediante microscopia electronica e inmunofluorescencia. El diagnostico molecular permite descubrir el gen afectado. La epidermolisis ampollosa es una enfermedad que puede causar gran letalidad en los recien nacidos, ya que no hay tratamiento curativo definitivo; sin embargo, este se debe enfocar en la prevencion de traumas mecanicos y la curacion de las ampollas, asi como del manejo multidisciplinario para prevenir las complicaciones asociadas. Se presenta el caso de un recien nacido quien ingreso a la Fundacion Valle del Lili de la ciudad de Cali, Colombia. Abstract: Epidermolysis bullosa is a congenital disorder characterized by the partial or total loss of the skin. Epidermolysis bullosa is characterized by the formation of blisters in the skin filled of blood or fluid content. It has different clinical presentations and its diagnosis is made by electronic microscopy and inmunofluorescence technique. The molecular diagnosis makes possible to identify the affected gene. Epidermolysis bullosa is an illness that has high mortality rates in newborns, since there is no definitive cure; however, its management should be focus on the prevention of mechanical traumas, and blisters healing, therefore multidisciplinary management is necessary to prevent the complications. This is a review of a newborn´s case in Fundacion Valle del Lili, Cali, Colombia