Introduccion : la histiocitosis de celulas de Langerhans constituye una entidad poco frecuente, con diferentes tipos de presentacion clinica y patologica, que varian desde unisistemica y unifocal hasta compromiso de multiples sistemas. Es consecuencia de la proliferacion, acumulo e infiltracion en diferentes organos, de celulas que hacen parte del sistema fagocitico mononuclear. El objetivo con la descripcion de esta serie de casos es la de resaltar la importancia y sensibilizar a un diagnostico y manejo oportuno de esta entidad, para una mejor calidad de vida y mayor sobrevida. Metodos : se realizo un estudio retrospectivo en pacientes pediatricos diagnosticados en la Fundacion Valle del Lili en un periodo de seis anos. Resultados : se registraron 10 casos de la enfermedad. No se observaron diferencias por sexo. La edad media de presentacion fue de 33 meses. En el diagnostico por inmuno-histoquimica se identifico histiocitosis de celulas de Langerhans con compromiso multisistemico - multifocal en cincocasos, uno con compromiso unisistemico – unifocal y otro unisistemica – multifocal y granuloma eosinofilico en los tres restantes. Cinco pacientes presentaron compromiso de organo de riesgo y uno de ellos murio en el periodo de observacion. Conclusion : la histiocitosis de celulas de Langerhans es una enfermedad de compromiso sistemico muy poco frecuente en pediatria, con diversas formas de presentacion clinica, lo que la hace una entidad de dificil diagnostico y manejo. La inmunohistoquimica es la mejor forma de diagnostico en esta entidad. ABSTRACT Introduction : Langerhans cell histiocytosis is a rare disease with different clinical and pathological presentation, is clinically divided into three groups: unifocal, multifocal unisystem, and multifocal multisystem Langerhans cell histiocytosis is a consequence of proliferation, accumulation and infiltration of cells that are part of the mononuclear phagocyte system in different organs. The goal with the description of this cases series is to highlight the importance and awareness to a timely diagnosis and management of this entity, for a better quality of life and longer survival. Methods : Retrospective study in pediatric patients diagnosed in the Valle del Lili Foundation over a period of six years. Results : In our series of cases there was no gender difference and the mean age at presentation was 33 months. In the diagnosis by immunohistochemistry identified Langerhans Cell Histio Histiocytosis, the cases were classified as multisystemic -multifocal in 5 patients, unisystemic in 1 patients - unifocal unisystemic in 1 patients - multifocal eosinophilic granuloma in 3 patients. Of the 10 patients 5 had risk organ involvement and 1 died in the observation period.