Se presenta un caso clinico de sindrome de Morquio o mucopolisacaridosis tipo IV, en una nina de 5 anos que consulta al servicio de endocrinologia pediatrica del Hospital Pablo Tabon Uribe, por talla baja y deformidades esqueleticas que iniciaron al ano de edad. Inicialmente admitida con una impresion diagnostica de raquitismo, pero al evaluar el caso en conjunto con el grupo de ortopedia infantil se confirma el diagnostico por clinica, hallazgos radiologicos caracteristicos y pruebas especificas para mucopolisacaridosis. Se revisan los principales aspectos clinicos y radiologicos de la enfermedad y el manejo actual. ABSTRACT We report a case of Morquio syndrome, or mucopolysaccharidosis type IV, in a girl of 5 years attending the pediatric endocrinology service at the Pablo Tobon Uribe Hospital, because of short stature and skeletal deformities that began in the first year of life. Initially admitted with a working diagnosis of raquitism, but reassessment of the case by the children's orthopedic group confirmed the diagnosis by clinical, specific serological tests and characteristical radiological findings specific for mucopolysaccharidosis. We review the clinical and radiological characteristics of the disease and current treatment options.