Se presenta el caso de un hombre de 73 anos con un cuadro de seis meses de evolucion de un nodulo eritematoso, ulcerado, doloroso, en la cara interna del muslo izquierdo. Al examen fisico se encontraron, ademas de su nodulo, pits palmoplantares y multiples placas pigmentadas y perladas, en toda la superficie corporal, identificadas histologicamente como carcinomas basocelulares de subtipo nodular, adenoideo y pigmentado. No presentaba otras anomalias en la radiografia de torax o en la panoramica de maxilares. Basados en los hallazgos clinicos e histopatologicos se hizo un diagnostico de sindrome de los nevos basocelulares, enfermedad de herencia autosomica dominante, poco comun, que se identifica con base en criterios clinicos y cuyo diagnostico precoz y tratamiento adecuado son fundamentales para prevenir la destruccion tisular secundaria a los tumores y la deformacion oromaxilo-facial. Teniendo en cuenta este representativo caso de una enfermedad poco comun, se realiza a continuacion una breve revision de la literatura