Se presenta un caso de Enfermedad de Darier unilateral, en una mujer de 38 anos, quien consulto por un cuadro de 8 anos de evolucion de lesiones tipo papulas hiperqueratosicas que conformaban una placa con distribucion Zosteriforme, localizada en el abdomen inferior, asintomatica. A pesar de la baja frecuencia de esta enfermedad se trata de un caso cuya presentacion clinica e histopatologica son muy caracteristicas e importantes para el diagnostico de la misma.