Resumen Objetivo : Reporte de un caso de embarazo exitoso en una paciente con disgenesia gonadal pura. Diseno de estudio: Informe de caso. Lugar : Centro de Fertilidad y Reproduccion Fundacion Santa Fe de Bogota (REPROTEC). Paciente : Una paciente con disgenesia gonadal 46,XY confi rmada. Intervencion : Gonadectomia por laparoscopia, fertilizacion in vitro con donacion de oocitos, transferencia de embriones en blastocisto (2) y parto por cesarMea. Resultado principal: Embarazo exitoso y nacido vivo. Conclusiones : Las pacientes con disgenesia gonadal pura 46,XY; tienen como opcion de fertilidad, la donacion de ovocitos y transferencia de embriones con adecuadas tasas de embarazos exitosos. Palabras clave: sindrome de Swyer, disgenesia gonadal pura, fertilizacion in vitro SUCCESSFUL PREGNANCY IN A PATIENT WITH PURE GONADAL DYSGENESIS Abstract Sexual differentiation is a complex process, that begins from conception with determination of genetic sex and from sixth week, gonadal differentiation; any alteration in any of the tracts can cause conditions where there is discordance between phenotype and genotype, that are called alterations in sexual development. Swyers syndrome and the syndrome of androgen insensitivity share the characteristics of a female phenotype with 46, XY karyotype. Key words: Swyer Syndrome, Pure Gonadal Dysgenesis, in vitro fertilization.