La gliomatosis cerebri es una neoplasia cerebral poco común, que se caracteriza por una infiltración difusa del tejido cerebral, sin formación de masa tumoral. Generalmente, se manifiesta con sintomatología neurológica inespecífica, que depende de la localización de la lesión. Es de difícil diagnóstico, tanto clínico como imagenológico, y puede ser difícil diferenciarla de un amplio número de diagnósticos. En la actualidad no se cuenta con una estrategia terapéutica óptima y el pronóstico de los pacientes con esta enfermedad es muy poco favorable. Se presenta el caso de un paciente masculino de 17 años de edad que desarrolló esta enfermedad, seguido de una revisión de la literatura dispeonible.