La Enfermedad de Von Willebrand (EvW) Tipo I es un trastorno hemorrágico hereditario caracterizado por una deficiencia parcial del factor von Willebrand (VWF), crucial para la coagulación. Este tipo representa aproximadamente el 75% de los casos de EvW y se hereda de forma autosómica dominante, lo que implica que solo se necesita una copia del gen defectuoso para desarrollarla. Las manifestaciones clínicas varían desde hemorragias mucocutáneas leves hasta episodios más severos, complicando su diagnóstico, especialmente en adolescentes con sangrados menstruales abundantes. El trabajo presenta el caso de una paciente de 13 años con hemorragia uterina aguda y síntomas de anemia severa. Tras un manejo inicial en urgencias, se diagnosticó EvW Tipo 1 mediante la evaluación de los niveles de VWF y la actividad del cofactor de ristocetina, confirmando la funcionalidad del VWF. La paciente recibió tratamiento con ácido tranexámico y transfusiones, logrando una evolución favorable. El estudio destaca la importancia de un diagnóstico preciso y oportuno, dado que los síntomas pueden confundirse con trastornos hormonales como el síndrome de ovario poliquístico. Se enfatiza la necesidad de pruebas específicas para el diagnóstico y manejo adecuado, ya que los niveles de VWF pueden fluctuar y las pruebas no siempre están disponibles. La EvW Tipo 1 representa un reto diagnóstico en urgencias pediátricas, subrayando la relevancia de considerar coagulopatías en adolescentes con hemorragias anormales.