La enfermedad de células falciformes (ECF) presenta un amplio espectro de manifestaciones clínicas, incluida la enfermedad hepática; a su vez, la hepatopatía en ECF abarca un amplio rango de entidades, desde daño hipóxico-isquémico hasta cirrosis y colangiopatía isquémica crónica, siendo esta última una entidad poco reconocida. A continuación, se describe un caso de colangiopatía isquémica crónica secundaria a ECF en una paciente de 18 años. Se documentaron alteraciones bioquímicas hepáticas y se observaron imágenes de dilatación y estenosis de la vía biliar en ausencia de causas secundarias.