Resumo Pacientes com doença hemofílica apresentam alto risco de hemorragia. A maioria das hemorragias pode ocorrer no sistema musculoesquelético, apresentando-se como hematomas ou, raramente, como pseudotumores hemofílicos, uma doença incomum e muitas vezes diagnosticada de forma errônea como tumores musculoesqueléticos devido ao seu comportamento clínico e a características em exames de diagnóstico por imagem. Apesar das muitas opções terapêuticas, a excisão cirúrgica é o tratamento de escolha. Este artigo descreve um caso de um paciente com hemofilia A que apresentou aumento de volume progressivo da coxa direita por 12 meses. Os exames de imagem sugeriram um pseudotumor hemofílico com pinçamento do feixe vascular. A excisão cirúrgica foi bem-sucedida.