La neuromielitis óptica, o enfermedad de Devic, es un trastorno inflamatorio desmielinizante que afecta alsistema nervioso central, caracterizado por mielitis longitudinalmente extensa y neuritis óptica. Se distinguepor la presencia de anticuerpos anti-acuaporina-4 (anti-AQP4) y un curso clínico potencialmente gravesin tratamiento temprano. Presentamos el caso de un paciente de mediana edad que comenzó con dolorocular, seguido de hipoestesia en el tronco y debilidad en miembros inferiores, limitando la marcha. Las imágenesmostraron mielopatía longitudinalmente extensa, y los anticuerpos anti-AQP4 confirmaron el diagnóstico.Este caso resalta la importancia del diagnóstico precoz para evitar recaídas y mejorar el pronóstico.