Introducción: El síndrome de West (SW) es una encefalopatía epiléptica rara de etiología multifactorial, caracterizada por espasmos epilépticos, retraso psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma. Su prevalencia es de 1.5 a 2 por cada 10,000 niños menores de 10 años, con incidencia de 1 por cada 2,000-4,000 nacidos vivos. Objetivo: Este artículo describe las características clínicas de un paciente pediátrico con SW en un contexto de país en desarrollo. Materiales y métodos: Previo consentimiento informado, se realizó la historia clínica, detectándose retraso psicomotor a los 6 meses, manifestado por pérdida de la sonrisa social y habilidades motoras gruesas. El examen físico reveló hipotonía generalizada, desaturación y bradicardia. Se realizaron neuroimágenes que descartaron alteraciones orgánicas; sin embargo, el electroencefalograma (EEG) mostró hipsarritmia, confirmando el diagnóstico de síndrome de West al cumplir con la tríada clínica clásica. Resultados y discusión Paciente masculino de 6 meses, primogénito, nacido por cesárea a las 39 semanas debido a encefalopatía hipóxica, con pruebas STORCH y toxicológicas negativas. Consultó a urgencias por cuatro episodios de movimientos espásticos en las extremidades superiores, que se resolvieron espontáneamente sin pérdida de conciencia, durante el mes previo. Actualmente, a los 12 años, el paciente se encuentra en remisión, sin episodios convulsivos en más de 10 años. Muestra una adecuada adaptación social y familiar, con un nivel académico acorde a su grupo etario. Las pruebas cognitivas realizadas indican un rendimiento limítrofe, sugiriendo la presencia de TDAH, sin evidencia de déficit cognitivo de base.