El quilotórax y la ascitis quilosa son patologías poco frecuentes, con una alta mortalidad si no tienen tratamiento temprano; en su mayoría, se asocian con enfermedad oncológica activa. En la evidencia actual solo se encuentran algunos reportes de caso y estudios observacionales. Caso clínico: reportamos el caso de una mujer de 66 años que debuta con quilotórax y posible ascitis quilosa, tomografía de abdomen que evidencia masa paraaórtica y hallazgo histológico posterior a biopsia, compatible con linfoma folicular. En cuanto al quilotórax, se discute la diversidad en sus características clínicas, limitantes en el diagnóstico, posibilidades de tratamiento y mecanismos fisiopatológicos facilitadores. Conclusión: En el contexto de quilotórax no traumático, la sospecha clínica, el diagnóstico temprano y el manejo oportuno son indispensables dada la alta mortalidad descrita al no tratarse.