La frecuencia de los tumores adrenales es alta, llegando a afectar entre un 3 a 10 % de la población. Por el contrario, el carcinoma adrenocortical es una enfermedad rara que tiene una incidencia estimada en 0.7 casos por millón por año. En la mayoría de los pacientes con carcinoma adrenocortical se logra demostrar sobreproducción hormonal, siendo el síndrome de Cushing el cuadro clínico más frecuentemente asociado. Existe poca evidencia acerca del tratamiento óptimo de esta entidad. Caso clínico: presentamos el caso de una mujer de 60 años con un síndrome de Cushing secundario a un carcinoma adrenocortical con compromiso metastásico a hígado, tratada de manera multimodal con cirugía, radioterapia y manejo sistémico con mitotane. Conclusión: este caso contribuye significativamente al modelo actual de atención en Colombia para este tipo de neoplasia rara, y plantea una estrategia integral de tratamiento de acuerdo con elementos pronósticos identificados en el estudio histopatológico y con los últimos avances a nivel mundial.