La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad crónica y progresiva, definida por la Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) como un aumento de la presión arterial media en la arteria pulmonar (PAPm) superior a 20 mmHg, con una presión capilar pulmonar (PCP) inferior a 15 mmHg. Aunque su incidencia es baja, la HP presenta altas tasas de mortalidad. Los síntomas iniciales incluyen disnea de esfuerzo, fatiga, palpitaciones y síncope, así como síntomas secundarios a la dilatación de la arteria pulmonar, como ronquera y dolor torácico. Los signos clínicos abarcan cianosis, soplos cardíacos, edema periférico y distensión abdominal. El diagnóstico se basa en la historia clínica y en estudios como ecocardiografía y cateterismo cardíaco derecho, que permiten medir las presiones pulmonares. Un tratamiento efectivo es crucial para prevenir complicaciones, como la insuficiencia del ventrículo derecho, que es la principal causa de muerte en estos pacientes. Este artículo de revisión tiene como objetivo explorar los nuevos fármacos y estrategias terapéuticas en el manejo de la hipertensión pulmonar, enfatizando la importancia de un enfoque multidisciplinario en su diagnóstico y tratamiento.