La fibrosis endomiocárdica o enfermedad de Davies es una causa poco frecuente de miocardiopatía restrictiva. Se caracteriza por el depósito de material fibroso en el endocardio que conlleva a insuficiencia cardiaca rápidamente progresiva. Con mayor frecuencia se comprometen ambos ventrículos, siendo menos común el compromiso aislado del ventrículo derecho. La presentación clínica de esta entidad se basa en síntomas de falla cardiaca derecha, aunque las arritmias y los trastornos de la conducción también pueden estar presentes. El tratamiento está determinado por el control de la congestión y la intervención quirúrgica en pacientes sintomáticos. Presentamos el primer caso de fibrosis endomiocárdica aislada del ventrículo derecho en Colombia, describimos las características clínicas, etiológicas, imagenológicas y de manejo, con el fin de entregar a la comunidad médica una comprensión aproximada de esta enfermedad enfocándonos en una forma inusual de presentación.