Introducción: el lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, con compromiso multisistémico que afecta principalmente a mujeres jóvenes; no obstante, existe un fenotipo distinto de inicio tardío del LES, generalmente definido en la literatura y de aparición después de los 50 años, con un curso más leve, grupo en el que es atípico el compromiso renal, empeorando este los desenlaces clínicos. Objetivo: es importante conocer esta presentación atípica de la enfermedad para incluirla como un diagnóstico diferencial en los pacientes y realizar un diagnóstico oportuno que evite desenlaces clínicos adversos. Presentación del caso: se presenta el caso de un hombre de 57 años que consultó con cuadro de deterioro de su clase funcional asociado a edemas, con antecedente reciente de trombosis venosa profunda e hipertensión arterial, se documentó en los análisis de laboratorio elevación de azoados, acidosis metabólica moderada, proteinuria en rango nefrótico con hematuria glomerular, bajos niveles de albúmina en suero y ANA (anticuerpos antinucleares) positivos. Discusión y conclusión: los resultados de la biopsia renal indicaron glomerulonefritis membranoproliferativa con depósitos de complejos inmunes subendoteliales y patrón de inmunofluorescencia “full house”. Se consideró glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) como manifestación inicial de un LES de inicio tardío, requiriendo terapia de reemplazo renal, recibió tratamiento con esteroide endovenoso a dosis altas y ciclofosfamida, sin deterioro mayor de su estado clínico o de la función renal, sin embargo, el paciente continuó con requerimiento de hemodiálisis.