El síndrome urémico hemolítico (SUH) es un síndrome clínico caracterizado por la tríada de microangiopatía trombótica, trombocitopenia y lesión renal aguda. El síndrome urémico hemolítico representa un grupo heterogéneo de trastornos con etiologías variables que dan lugar a diferencias en la presentación, el tratamiento y el resultado. En los últimos años, una mejor comprensión de los SUH, especialmente aquellos debidos a mutaciones genéticas en la vía alternativa del complemento, han proporcionado una actualización en la terminología, clasificación y tratamiento de la enfermedad. Esta revisión proporcionará la clasificación actualizada de la enfermedad y los enfoques diagnósticos y terapéuticos actuales sobre el SUH mediado por el complemento además del SHU asociado a E. Coli, que es la causa más común de SUH.