El nevo sebáceo de Jadassohn es una malformación hamartomatosa congénita poco común, caracterizado por el crecimiento anormal de las estructuras pilosebáceas, apocrinas y ecrinas. Puede desarrollar neoplasias secundarias, tanto benignas como malignas, de esta última, el carcinoma basocelular es el más frecuente. Presentamos un caso inusual con un tumor maligno asociado, por lo que es de esencial importancia realizar seguimiento, diagnóstico y tratamiento oportuno.