Se trata de un trastorno proliferativo histiocítico, raro y generalmente benigno que afecta principalmente los ganglios linfáticos cervicales, sin embargo, puede tener afectación de la piel en el 10% de los casos, se asocia a síntomas sistémicos inespecíficos y a alteración en algunos paraclínicos. Se ha descrito una forma cutánea sin síntomas o compromiso sistémico la cual se muestra en este caso. Su etiología es desconocida, aunque se han propuesto varias teorías. Típicamente compromete el rostro y el tronco, se manifiesta como pápulas, placas o nódulos de color marrón rojizo a amarillo, asintomáticas. Esta entidad tiene un curso crónico, no hay un tratamiento específico, este debe individualizar según la gravedad y extensión de las lesiones y en muchos casos se propone la vigilancia clínica.