El síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la necrólisis epidérmica tóxica (NET) son enfermedades raras que se caracterizan por necrosis epidérmica generalizada y desprendimiento de la piel. Se asocian con una morbilidad y mortalidad significativas, y el diagnóstico y tratamiento tempranos son fundamentales para lograr resultados favorables para los pacientes. En esta revisión se abordaran los avances recientes en el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad. Se identificaron múltiples proteínas (galectina 7 y RIP3) que son biomarcadores poNETciales prometedores para SSJ/NET, aunque ambos aún se encuentran en fases iniciales de investigación. En cuanto al tratamiento, la ciclosporina es la terapia más eficaz para el tratamiento del SSJ, y una combinación de inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y corticosteroides es más eficaz para la superposición SSJ/NET y NET. Debido a la naturaleza rara de la enfermedad, hay una falta de ensayos controlados aleatorios prospectivos y realizarlos en el futuro proporcionaría información valiosa sobre el tratamiento de esta enfermedad.