La mucormicosis es una infección aguda causada por hongos mucorales, la cual se manifiesta en pacientes inmunodeprimidos, y es subdiagnosticada en entornos médicos, lo que afecta su manejo y aumenta la mortalidad debido a su baja prevalencia. Se presenta el caso de un hombre de 39 años con VIH/SIDA y falta de adherencia al tratamiento antirretroviral, que desarrolla síntomas de fiebre y tos durante 21 días antes de ser hospitalizado por pancitopenia y roncus. A pesar del tratamiento antituberculoso y antimicrobiano, el paciente experimentó deterioro neurológico, se inició anfotericina B sin éxito terapéutico, fallece y se solicita una autopsia médico-científica, que revela mucormicosis diseminada secundaria posiblemente a estadio SIDA. Por lo anterior, se resalta la importancia de considerar esta infección en pacientes inmunodeprimidos con presentaciones atípicas,subrayando la necesidad de un enfoque clínico temprano y específico para mejorar los resultados en situaciones críticas de mucormicosis.