La vasculitis del Sistema Nervioso Central (VPSNC) hoy por hoy se considera una enfermedad que compromete exclusivamente al encéfalo y la médula espinal. En términos de su epidemiología en adultos presenta variaciones geográficas significativas de acuerdo a factores y diferencias dependientes de aspectos genéticos, ambientales y socioeconómicos. Pese a que es difícil de determinar debido a su rareza y falta de registros en múltiples países, existen estudios retrospectivos que afirman una incidencia de 2 por cada millón de habitantes, otros más precisos mencionan que se presentan 2.4/1’000,000/año de incidencia mundial.La recopilación de datos de incidencia en América Latina no solo proporciona información sobre la prevalencia real de la vasculitis del SNC en la región, sino que también permite identificar posibles disparidades en la atención médica y en el acceso a los servicios de salud además de impactar positivamente en la detección temprana y curso de la enfermedad, por tal motivo , el objetivo del presente artículo es realizar una revisión bibliográfica sobre la vasculitis del SNC en adultos y reconocer las características epidemiológicas que han sido poco resaltadas en los diferentes estudios.