El déficit de α1 - antitripsina (DAAT) es una condición genética que ocasiona niveles bajos de esta proteína cuya función principal es inhibir las serinas proteasas, conllevando principalmente a daño pulmonar y hepático. Se describe el caso de un hombre de 61 años con sintomatología de disnea, obstrucción fija del flujo aéreo, capacidad de difusión de CO2 disminuida y volúmenes pulmonares que demostraban hiperinsuflación, con riesgo exposicional bajo, en quien se evidencio niveles de α1 - antitripsina gravemente disminuidos con posterior realización de estudio genotípico, la presencia de alelos PI*Z (Z/Z), considerándose disminución grave, requiriendo inicio de terapia con alfa 1 anti-tripsina endovenosa.