Los quistes de vía biliar se caracterizan por la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos. Es una patología congénita poco frecuente, diagnosticada principalmente en niños. La presentación clínica en adultos suele ser inespecífica, pero importante debido a su riesgo aumentado de desarrollar carcinoma. Se presenta el caso de una paciente de 37 años que consulta por dolor en epigastrio irradiado al hipocondrio derecho, asociado a emesis y coluria. La ecografía hepatobiliar resultó normal, pero debido al riesgo de coledocolitiasis se realizó una colangiopancreatografía por resonancia magnética en la que se evidenció una dilatación quística del colédoco proximal de aproximadamente 2 cm, clasificada como Todani tipo I. Los quistes de vía biliar se han asociado a varias complicaciones, y el colangiocarcinoma es la más importante. La probabilidad de malignización es mayor en adultos y en los quistes Todani tipo I.