Objetivo: la adenomiomatosis vesicular es una enfermedad poco frecuente en pediatría, caracterizada por la proliferación epitelial e hipertrofia muscular, asociada a la formación de trayectos fistulosos, clásicamente denominados senos de Rokitansky-Aschoff. Corresponde a una entidad anatomoclínica de muy difícil diagnóstico; la ecografía es la principal herramienta diagnóstica, y se realiza su confirmación por los hallazgos histológicos característicos. Caso clínico: se trata de un adolescente de 15 años con diagnóstico previo de escoliosis congénita y hemivértebra en T11-12 con compresión medular secundaria y vértebras en mariposa en T5-L3, quien ingresa para el manejo quirúrgico de dicha entidad; en el posoperatorio inmediato presenta dolor abdominal en banda y elevación de enzimas pancreáticas, y se considera el diagnóstico inicial de pancreatitis aguda. En los estudios de imagen se evidencia una vesícula con engrosamiento aumentada de tamaño y con hallazgos compatibles de adenomiomatosis vesicular. La paciente presenta mejoría de sus síntomas después de la realización de colecistectomía laparoscópica. El diagnóstico de adenomiomatosis vesicular fue confirmado posteriormente por histología. Conclusión: la adenomiomatosis de la vesícula biliar es sumamente rara en niños, poco se conoce de su patogenia y patología; se diagnostica principalmente por ecografía, en la que se identifica la hipertrofia de la capa muscular y la formación de trayectos fistulosos, conocidos como senos de Rokitansky-Aschoff.