Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, de 47 anos, assintomático, submetido a colonoscopia de rastreio com achado de lesão polipoide de cerca de 15 mm no íleo terminal. Foi realizada uma biópsia, com diagnóstico de tumor neuroendócrino bem diferenciado, confirmado por estudo de imuno-histoquímica, com índice de proliferação celular pelo Ki-67 de 2%, (grau I). O paciente não apresentava comorbidades previas, e foi submetido a hemicolectomia direita por videolaparoscopia, procedimento em que não houve intercorrências. O exame anatomopatológico evidenciou neoplasia de células epitelioides na mucosa do íleo (mitoses:7/42 cga; infiltração neoplásica até a submucosa) e no apêndice cecal (mitoses: 2/10 cga; tamanho de 2 mm ;presença de infiltração neoplásica até a submucosa). Os tumores neuroendócrinos surgem em várias partes do organismo, mas são mais comuns no trato digestivo, e se caracterizam pelo desenvolvimento e crescimento de forma incontrolável de células do sistema neuroendócrino, responsável pela liberação de hormônios no organismo e pela regulagem de diferentes órgãos. O diagnóstico desse tipo raro de tumor normalmente é tardio; a maioria começa como uma lesão pequena, com o paciente assintomático, e, após o desenvolvimento de metástases, o paciente apresenta sintomas característicos. Os tumores neuroendócrinos do jejuno e do íleo representam aproximadamente 23% a 28% de todos os tumores endócrinos gastrointestinais. A taxa de incidência varia de 1 por 100 mil habitantes. Acometem homens e mulheres com igual frequência, com um pico de idade entre a sexta e sétima décadas de vida; entre 25% e 30% são multicêntricos e entre 15% e 29% estão associados a outros tumores não carcinoides. A incidência vem aumentando ao longo dos anos, principalmente devido ao aumento de diagnóstico por exames de colonoscopia de rastreio e à melhora da qualidade do exame. O íleo terminal é o local com acometimento mais frequente, provavelmente porque os colonoscopistas são cada vez mais serem criteriosos para chegar ao íleo terminal com o aparelho. A cirurgia é o tratamento de escolha. O paciente segue em acompanhamento com a oncologia clínica, sem evidência de metástases em exames de imagem e em programação para nova colonoscopia.