El síndrome de Ramsay Hunt es un tipo de herpes zoster agudo, que ocurre por la reactivación del virus varicela-zoster en el ganglio geniculado. La presentación clínica del síndrome de Ramsay Hunt incluye una erupción vesicular en el oído )herpes zóster ótico) o en la mucosa oral acompañada de parálisis aguda del nervio facial periférico. Otros nervios craneales como el V, IX, XI y XII a menudo están involucrados. La variabilidad adicional del cuadro clínico del síndrome de Ramsay Hunt se produce por patrones variables de compromiso de la piel explicados por anastomosis individuales entre los nervios craneales y cervicales. Presentamos a continuación el caso de una paciente de genero femenino adulto joven con presencia de los elementos claves del diagnostico cuya exploración semiológica y clínica corresponden con el cuadro siendo atípico en pacientes jóvenes. Se recomienda un tratamiento combinado que contenga agentes antivirales y esteroides para el tratamiento del síndrome de Ramsay Hunt. Además, el diagnóstico temprano del síndrome de Ramsay Hunt es un factor crucial para mejorar los nervios dañados en el síndrome de Ramsay Hunt.