En este trabajo se realizó una revisión narrativa de los principales hallazgos en la literatura médica sobre las manifestaciones clínicas de la encefalitis autoinmune pediátrica (EAP) no mediada por anticuerpos anti receptor del ácido N-metil-D-aspartato (NMDAR). Las EAP que se destacaron se asocian con anticuerpos específicos como el complejo de canales de potasio dependiente de voltaje, la decarboxilasa del ácido glutámico, el receptor del ácido alfa-amino-3-hidroxi-5-metil-4-isoxazolpropiónico y el receptor ácido-gamma-aminobutírico. El diagnóstico de esta patología es un desafío en pediatría debido a la complejidad de las manifestaciones psiquiátricas y neurológicas generadas por la afectación de la corteza, el sistema límbico, el tallo cerebral, los ganglios basales y el cerebelo. A su vez, la comprensión de sus síntomas permite identificar la superposición en las presentaciones clínicas entre los diferentes tipos de EAP y el diagnóstico diferencial con otras enfermedades inflamatorias del cerebro, infecciones, enfermedades metabólicas y trastornos psiquiátricos. El conocimiento biomédico y la sospecha clínica de las EAP no NMDAR establece un campo de investigación que crece en neuropsiquiatría y favorece el diagnóstico y tratamiento de las encefalitis subdiagnosticadas.