El tumor de células granulares (TCG) es una neoplasia benigna poco frecuente, de origen incierto, el cual suele localizarse en la región de la cabeza y el cuello. Objetivo: Describir el abordaje clínico de un tumor de células granulares ubicado en la lengua con un año de evolución. Materiales y metodos: Paciente femenino de 18 años con presencia de lesión en el borde lateral derecho de la lengua. A la inspección clínica, se observó lesión única de tipo nódular a nivel del dorso lateral de lengua (lado derecho), de color similar al de la mucosa, tamaño aproximado de 2cm, base sésil, de consistencia firme, textura lisa, contornos regulares, bordes elevados y superficie integra. Resultados: Se realizó una biopsia excisional de la lesión y fue enviada a estudio histopatológico, el cual confirmó el diagnóstico de tumor de células granulares. Conclusiones: El tumor de células granulares debe ser diagnosticado tanto clínica como histológicamente. Al tratarse de una lesión proliferativa de crecimiento activo, debe realizarse una escisión quirúrgica completa. Por tanto, el seguimiento debe ser regular para permitir un manejo adecuado en caso de recurrencia.