Introducción: La sobrevida de pacientes con síndrome de Marfan y compromiso de la raíz aórtica ha aumentado debido a la introducción de técnicas de reemplazo de raíz aórtica con preservación valvular.Objetivo: Identificar y caracterizar desenlaces a corto y largo plazo de pacientes con síndrome de Marfan intervenidos con la técnica de reemplazo de la raíz aórtica con reimplante de la válvula aórtica (procedimiento de Tirone David).Materiales y método: Serie de casos de pacientes con síndrome de Marfan sometidos al procedimiento quirúrgico de Tirone David entre 2002 y 2020.Se generaron curvas de Kaplan-Meier para evaluar el tiempo libre de reintervención aórtica y la sobrevida.Resultados: Se incluyeron 18 pacientes, con edad promedio de 29 años.Se identificó progresión de la enfermedad en el 35.3%, determinada por reintervención en 5 pacientes, disección aórtica tipo B en 3 pacientes, insuficiencia aórtica grave en 2 pacientes y aneurismas crónicos torácicos o abdominales en 5 pacientes.Se identificaron 3 muertes no relacionadas directamente con la progresión de la enfermedad.Conclusiones: En pacientes con síndrome de Marfan y patología de raíz aórtica, el procedimiento de reemplazo de la raíz aórtica con reimplante de la válvula aórtica es la técnica ideal por sus resultados en libertad de reintervención, sobrevida y calidad de vida.Sin embargo, la cirugía no resuelve el compromiso aórtico distal, el cual es el principal factor en la progresión de la enfermedad. Palabras clave:
