Se describe el caso de una mujer de 55 años, de edad, quien ingresa por cuadro clínico caracterizado por ausencia de deposiciones y picos febriles, con impresión diagnostica inicial de obstrucción intestinal. Al examen, con antecedente no claros de deterioro cognitivo mayor de cinco meses de evolución, sin estudios de extensión. Fue valorada integralmente por múltiples especialidades confirmándose el diagnóstico enfermedad de Creutzfeldt-Jakob porel espectro clínico de presentación, los resultados de imágenes y niveles elevados de proteína 14.3.3 en líquido cefalorraquídeo. Dado el curso natural de la enfermedad y las complicaciones llevaron a su fallecimiento. El espectro clínico de presentación no es común, por lo que debe siempre considerarse a la enfermedad por priones como una opción diagnóstica.